三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症

小脑代谢紊乱的系统与副作用复杂，由于许多解决办法仅仅并相符，所以病患较为困难。正最常情况下，是小脑能量代谢的主要原料。1型色氨酸缺陷肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的性状，最终导致小脑内积聚减少。

G1D最常发挥为痉挛癫痫与测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D激素模型中所，G1D一系列极为重要骨骼肌功能缺陷，最常独立于胃肠道相关的GLUT1色氨酸障碍，而减小肌肉组织内ppm可以减缓副作用。作者指出这些发现有可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图蓬勃发展加强小脑流入或包括有效替代底物的病患步骤。

现阶段应用于G1D的痉挛饮食习惯疗法，仅能减缓2/3病患者的运动障碍或痉挛癫痫，而且并非普遍耐受。有研究工作显示，与生酮饮食习惯病患方式显然的，如三庚酸甘油等营养物质有可能通过回补反应，足量TCA（三羟基循环）的中所间副产物，从而起发挥作用。

因此来自德克萨斯所学校西南方医学中所心的实证们，再进一步开展非商业性、开放附加系列的临床研究工作，对三庚酸甘油病患步骤顺利完成审计。研究工作结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro周报上。

研究工作共扩展到14名并未接受生酮饮食习惯病患的1型色氨酸缺陷肉瘤的儿童与。默许技术手段为，在受试者日最常饮食习惯中所足量食品级三庚酸甘油。

由于大多痉挛癫痫不明显，病患者或亲属的感觉所能应用于审计。因此，实证可用定量测量仪器、骨骼肌焦虑学、血液分析、小脑代谢率的气相检查等技术手段。

研究工作显示，1名受试者（7%）没有显现棘波；而其他受试者在应用三庚酸甘油后，棘波跌幅达70%，大多病患者骨骼肌焦虑发挥以及小脑代谢率减小。11名病患者（78%），依然可用三庚酸鲤后并未显现副发挥作用。3名受试者（21%）发挥为胃肠道副作用，1（7%）名受试者病患中所断。

结果提示，三庚酸鲤可以对G1D病患者的主要骨骼肌功能归因于有利影响。另外，研究工作的掩蔽加权可以组成一个极为重要的软件系统，来审计代谢性小出血性（中所间代谢副产物障碍）的病患步骤。

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总编辑： neuro207