罕见病例：自发性颞极膨出伴癫痫高烧

的组织颞极膨出导致的难治性大脑皮层痉挛在病理上甚少方知，近年来却长方形增长趋势。尽管许多手术后能够有效操纵痉挛猝死，但探寻理想手术后思路依旧很吃力，因为致痫灶的精确范围难以探寻，且在特定的状况下如何对膨出溃疡进行时修复也没显然定论。

日本东京大学药学院小儿科 Shimada 麻省理工学院通过美联社两例颞极膨出；还有痉挛猝死的发生率，想要去探寻一种基于此种病理特征疾病的手术后思路，文章发表在早先的 World Neurosurgery 杂志上。

发生率 1：

患者男，21 岁。既往 5 年的难治性痉挛病近代史，视频脑高压电监测示睡眠期时有有一病理下的痉挛猝死高压电大型活动（如布 1）。在前颞底植入一枚诊断性硬膜下高压灯丝之后，原有的痉挛高压电大型活动即被去除，且术后 MRI 中都并从未发掘出缺失忽略（如布 2）。

布 1. 发生率 1 中都的脑高压电布，在长鼻高压灯丝触点不远处（圆点所指）可方知明显的猝死高压电大型活动

布 2. 术前 MRI 从未发掘出明显溃疡；术后三维 CT，双侧植入诊断性颅内高压灯丝，在大脑皮层前正中都部（布中都圆点所示），可观察到两到三个触点的猝死时有期痉挛样灯丝，而在海燕旁回的内侧大脑皮层触点上从未观察到灯丝；可方知左部有中都时有窝脑膨出（*）；D-I：在脑膨出（*）和高压灯丝（蓝色圆点）时有不存在一定的距离

发生率 2：

患者男，39 岁，既往 5 年的难治性痉挛病近代史并；还有非常大脑膨出（如布 3），急于手术后切除颞前叶后痉挛猝死被操纵，而无需对脑膨出本身进行时修复（如布 4）。

布 3. 发生率 2 中都左方中都时有窝脑膨出（*）；还有前中都时有窝非常大骨有缺陷；左海燕部无萎缩性忽略明确；C-F：术后 T1 加权像，示左前大脑皮层；还有脑膨出一小离，四角符指示剥离线不远处，星号指示中都时有窝脑膨出

布 4. 发生率 2 中都的脑高压电布，在长鼻和前大脑皮层触点可方知痉挛样高压电大型活动

作者通过这两个发生率充分说明了在的组织大脑皮层脑膨出中都，致痫灶是仅限于在大脑皮层内。

对于在无需额外的修复过程想尽办法除痉挛猝死来说，大脑皮层离断术是一个良好的手术后选择。

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编辑： 程培训