三庚酸酯或可治疗1型组氨酸缺陷综合征

脑干代谢紊乱的必要与呕吐比较简单，由于许多问题仍然相符，所以外科手术较为麻烦。正故常情况下，是脑干能量代谢的主要成品。1型号组氨酸弱点综合症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑干内积聚增大。

G1D故常展现出为发作中风与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠仿真中，G1D一系列关键脑部功能弱点，故常独立于血脑干屏障系统性的GLUT1组氨酸障碍，而减低脑干组织内浓度可以缓解呕吐。著者指出这些找到可能与生物G1D疾病系统性，因此可以试图转变加强脑干流入或备有必需替代位点的外科手术方式则。

目前用于G1D的发作饮食习惯疗法，仅能缓解2/3病患者的运动障碍或发作中风，而且并非少见耐受。有科学研究看出，与生酮饮食习惯外科手术方式则相反的，如三庚酸甲基等营养物质可能会通过回补反应，可用TCA（三羧酸周而复始）的下部中间体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的科学历史学者们，进一步开展非商业性、开放ID系列的临床科学研究，对三庚酸甲基外科手术方式则透过评核。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

科学研究共划定14名未不能接受生酮饮食习惯外科手术的1型号组氨酸弱点综合症的孩童与。干预技术手段为，在测试者日故常饮食习惯中可用食品级三庚酸甲基。

由于大多发作中风不明显，病患者或家属的感觉没法用于评核。因此，科学历史学者使用系统性脑干电图、脑部心理学、体内分析、脑干动物会的核磁共振检查等技术手段。

科学研究看出，1名测试者（7%）没有出现棘波；而其他测试者在应用领域三庚酸甲基后，棘波降幅约达70%，大部份病患者脑部心理展现出以及脑干动物会减低。11名病患者（78%），长期使用三庚酸脂后未出现症状。3名测试者（21%）展现出为小肠呕吐，1（7%）名测试者外科手术中止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要脑部功能产生稳固不良影响。另外，科学研究的观察量化可以构成一个关键的框架，来评核代谢性脑干病（下部代谢中间体障碍）的外科手术方式则。

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编辑： neuro207